依据监控流行病学和最终结果项目的数据,每年在美国确诊的原发性恶性骨肿瘤大约有2500例,其中25-30%的患者发病年龄低于21岁。原发性恶性骨肿瘤的组织学随年龄组不同发生变化。21岁以下最常见的骨肿瘤为骨肉瘤,大约占儿童和青年成人肿瘤的4%,每年新发病例大约400例。通常认为,骨肉瘤发生于原始骨形成的间充质。骨肉瘤发生最常见的位置为下肢的长骨(78%),而中轴骨则不到10%。骨肉瘤的发生在儿童不同年龄组间有所变化,10以前罕见,而10岁后发病率则显著上升。这与青春期以及骨的生长发育相一致,这也反映在女性骨肉瘤略早的发病高峰上。